L'ipercolesterolemia familiare (FH) è una causa ereditaria comune di malattia cardiovascolare prematura e aterosclerosi. Questo disturbo genetico è caratterizzato da livelli ematici da alti a estremamente alti di colesterolo legato a lipoproteine a bassa densità (LDL-c o "colesterolo cattivo").
L'aferesi delle lipoproteine può essere un trattamento di scelta per quei pazienti omozigoti, e di seconda linea per i pazienti con ipercolesterolemia eterozigote e iperlipoproteinemia Lp(a), in cui i trattamenti convenzionali farmacologici e non farmacologici per trattare livelli elevati di lipidi nel sangue si rivelano inadeguati o non sufficienti per ottenere l'abbassamento desiderato di colesterolo legato a lipoproteine a bassa densità (LDL-c) e lipoproteina(a) (Lp(a)).1
Nell'aferesi delle lipoproteine, si distingue tra il trattamento del sangue intero e il metodo del plasma. Fresenius Medical Care offre un sistema di adsorbimento per il trattamento del sangue intero (adsorbitori DALI) e un sistema di filtrazione per il metodo del plasma (frazionatore di plasma MONET).
Adsorbitori DALI*
Adsorbimento delle lipoproteine semi-selettivo
L'aferesi delle lipoproteine DALI viene utilizzata per trattare pazienti con ipercolesterolemia grave e/o livelli elevati di lipoproteina(a) (Lp(a)). L'obiettivo è ridurre i livelli di LDL-c e Lp(a). Si tratta di un approccio efficace per ridurre i MACE (eventi avversi coronarici maggiori) in pazienti con un rischio cardiovascolare molto elevato.2,3
Le lipoproteine come LDL o Lp(a) vengono in gran parte rimosse dalle interazioni elettrostatiche tra l'apolipoproteina caricata positivamente e il materiale adsorbitore caricato negativamente.4 La riduzione dei livelli di LDL-c e Lp(a) può essere adattata individualmente alle esigenze terapeutiche di un paziente per mezzo di diverse dimensioni di adsorbitori (adsorbitore DALI 500 e adsorbitore DALI 750) e rispettive configurazioni (DALI 1000 e DALI 1250).5,6
Durante un singolo trattamento, i livelli di LDL-c e Lp(a) sono stati ridotti in media del 71% e del 64%, rispettivamente.8
Il trattamento con gli adsorbitori DALI presenta le seguenti caratteristiche:
- Semi-selettività per la rimozione di LDL-c e Lp(a)5
- Riduzione efficace di LDL-c e Lp(a)8
- Tempo di trattamento breve, in media di due ore5,6,8
- Procedura extracorporea semplice5,9
*Adsorbitore DALI 500 e adsorbitore DALI 750
Frazionatore di plasma MONET
Filtro per una riduzione efficace delle proteine ad alto peso molecolare
Il frazionatore di plasma MONET è indicato per l'uso nell'aferesi terapeutica per ridurre componenti plasmatici molecolari elevati quali Lp(a), LDL-c, fibrinogeno e immunoglobulina M (IgM) (ad es. al fine di ridurre LDL-c e Lp(a) nei pazienti con iperlipoproteinemia).7,8,10
LDL-c, Lp(a) e fibrinogeno vengono rimossi dal plasma per filtrazione: I costituenti del plasma target vengono trattenuti dai pori sottili di una membrana di frazionamento del plasma, mentre costituenti del plasma più piccoli, come HDL o albumina, attraversano i pori e vengono reinfusi nel paziente.7,8,10
Il frazionatore di plasma MONET contiene una membrana in polisulfone Fresenius Medical Care, basata sulla tecnologia delle membrane Fresenius Medical Care e ottimizzata per l'uso nella filtrazione delle lipoproteine.10
Il trattamento con il frazionatore di plasma MONET presenta le seguenti caratteristiche:
- Riduzione efficace di LDL-c e Lp(a)8
- Vantaggi reologici grazie alla riduzione di macromolecole come fibrinogeno e IgM7,10‑12
- Sono possibili ulteriori indicazioni, come quelle riportate dalle linee guida ASFA, ad es. supporto nella guarigione delle ferite nella PVD (dati disponibili solo da case report e piccole serie)13‑16
1 Padmanabhan A et al. J Clin Apher 2019; 34:171-354
2 Schettler et al. Clin Res Cardiol Suppl 2017; 12:44-49
3 Schettler et al. Clin Res Cardiol Suppl 2019; 14:33-38
4 Bosch Ther Apher 2001; 5(4):239-243
5 Bosch et al. Ther Apher Dial 2006; 10(3):210-218
6 Dräger et al. Eur J Clin lnvest 1998; 28:994-1002
7 Kozik-Jaromin et al. Atheroscler Suppl 2017;30:225–231
8 Ramlow et al. Atheroscler Suppl 2017; 30:217-224
9 Raina et al. Blood Purif 2019; 47(4):301-316
10 Instructions for Use MONET Plasma Fractionator (7510181 02/21)
11 Julius et al. Ther Apher Dial 2013; 17(2):179-184
12 Julius et al. Atheroscler Suppl 2015; 18:95-102
13 Padmanabhan A et al. J Clin Apher 2019; 34:171-354; PVD si vedano le pagg. 281-282
14 Mehdi M et al.; Nephrol Dial Transplant 2019; 34(S1):i234-i235
15 Pithova P et al. Poster presentato in occasione del congresso DFSG; 8-10 settembre 2017; Porto, Portogallo
16 Soltész P et al. Orv Hetil 2021; 162(10):375-382